PostHeaderIcon DOENÇA CELÍACA

Doença Celíaca (DC) pode ser definida como uma importante afecção do intestino delgado conseqüente a permanente intolerância ao glúten.

Esta entidade foi descrita pela primeira vez por Areteus, no primeiro século da era de Cristo, quando descreveu o caráter crônico da doença e aspecto característico das fezes (aspecto esteatorréico- gordura nas fezes). Também observou ser uma doença que comprometia mais mulheres e crianças. Desde então, vários pesquisadores iniciaram o estudo desta afecção e, em 1950, Dicke demonstrou que a retirada do glúten da dieta fazia desaparecer a sintomatologia.

A Doença Celíaca acomete indivíduos de ambos os sexos, principalmente da raça branca, podendo manifestar-se tanto na infância como na vida adulta.

Possui um amplo espectro de apresentação clínica, variando desde pacientes assintomáticos até a forma clássica de má absorção.

INCIDÊNCIA – GENÉTICA – PATOGÊNESE

É uma das causas mais freqüentes de má absorção na infância.

Apresenta uma incidência maior na raça branca, principalmente em países europeus como a Irlanda e Suécia, onde tem uma prevalência de 1:300 e 1:400. Sua alta prevalência nestes países deve-se à origem genética da doença.

Existe uma maior associação da Doença Celíaca em indivíduos que têm antígenos de histocompatibilidade (HLA) do haplótipo HLA B8-DR3 e DQ2, antígenos estes também relacionados a outras doenças imunológicas.

Existem duas principais teorias implicadas na fisiopatogênese da Doença Celíaca:

teoria da deficiência enzimática

teoria imunológica.

Segundo a teoria da deficiência enzimática, indivíduos geneticamente predispostos teriam redução ou ausência de uma peptidase na mucosa intestinal, a qual seria responsável pela degradação das frações tóxicas do glúten. O glúten é formado por 4 principais classes de proteínas: gliadina, gluteína, albumina e globulina. A alfa-gliadina parece ser a fração mais tóxica.

A teoria mais aceita é a imunológica, a qual tem um maior suporte científico. Segundo esta teoria, indivíduos geneticamente predispostos (HLA B8-DR3), ao entrarem em contato com as frações tóxicas do glúten desenvolvem reação antígeno-anticorpo que se inicia na mucosa do intestino delgado.

Ocorre um aumento dos linfócitos intraepiteliais e de outras células inflamatórias como plasmócitos, os quais se infiltram na lâmina própria da mucosa do intestino delgado. Esta reação perpetua-se caso não seja retirado o glúten da dieta, podendo provocar outras alterações histológicas da mucosa intestinal que são características da Doença Celíaca, como atrofia das vilosidades e hipertrofia das criptas.

A comprovação científica de que esta teoria (imunológica) mais se aproxima da fisiopatologia, para explicar a patogênese da Doença Celíaca são:

Associação entre DC e HLA DR3-/DR7; HLA B8-DR3 e DQ2

Associação com outras Doenças Autoimunes (DA) como: DA tipo I, anemia hemolítica autoimune, doença inflamatória intestinal, cirrose biliar primária, entre outras.

Presença de altos títulos de anticorpos, especialmente antigliadina, antireticulina e antiendomísio.

Melhora clínica e histológica com uso de corticosteróide, apesar da continuada exposição ao glúten.

PATOLOGIA

A biópsia intestinal continua sendo o padrão ouro para diagnóstico da DC.

As alterações histológicas características surgem em tempo variável de indivíduo para indivíduo. Quando presentes, já na criança, surgem em torno de 6-8 meses de idade (quando têm início as papinhas).

Na DC o segmento do intestino delgado mais afetado é o proximal, principalmente jejuno alto. O grau de acometimento decresce à medida em que se aproxima do íleo terminal. Este fato pode ser explicado, provavelmente porque as frações tóxicas do glúten são inativadas ao longo da luz entérica pelas proteases, antes de chegar no íleo terminal.

A lesão histológica típica da DC é atrofia total ou subtotal das vilosidades intestinais e hipertrofia de criptas. Outras alterações, como redução da altura dos enterócitos, aumento dos linfócitos intraepiteliais e infiltrado inflamatório predominantemente linfoplasmocitário na lâmina própria fazem parte do quadro.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Existe uma grande variabilidade de apresentação clínica, assim como a idade em que se iniciam os sintomas. Existe um período de latência variável entre o início da ingestão do glúten e o surgimento dos sintomas.

A proporção de pacientes com DC apresentando sintomas e sinais clássicos de má absorção tem sido estimada em 30-40% de todos os pacientes que têm intolerância ao glúten. Assim, menos da metade dos pacientes com DC terão o quadro clínico clássico de má absorção. Contudo, toda má absorção deve ter no diagnóstico etiológico a DC como uma das principais causas.

Os sinais e sintomas clássicos de má absorção consistem em diarréia crônica com fezes de aspecto esteatorréico (volumosas, brilhantes, fétidas, coloração amarelo-claras ou acinzentadas, que “bóiam” no vaso, tendo uma freqüência de 1-5 evacuações diárias), desnutrição, edema de membros inferiores, palidez cutâneo-mucosa. Geralmente, os pacientes com este quadro apresentam abdome volumoso, distendido e referem anorexia e perda de peso acentuada.

Outros sinais e sintomas não tão característicos podem indicar Doença Celíaca, como: anemia crônica inexplicável, retardo no crescimento e baixa estatura, distensão abdominal como único sintoma, fadiga crônica, estomatites, úlceras aftóides. Amenorréia, infertilidade, dores ósseas e parestesias também podem ser sinais indiretos de má absorção e de DC.

Existem algumas doenças imunológicas que se associam à DC, como: doença autoimune tipo I, anemia hemolítica autoimune, púrpura trombocitopênica autoimune, polimiosite, dermatite herpetiforme, entre outras.

Existe uma grande variabilidade de apresentação clínica, desde pacientes assintomáticos até pacientes com quadro severo de má absorção. O importante é enfatizar que em todo paciente com quadro de má absorção, seja criança ou adulto, deve-se incluir a Doença Celíaca no diagnóstico diferencial das síndromes de má absorção.

DIAGNÓSTICO

São realizados exames de sangue especializados para avaliar dosagem de anticorpos antigliadina, antiendomíseo e antitransglutaminase, exame de urina para avaliar a absorção da D.Xilose e dosagem de gordura nas fezes, e para comprovar, biopsia do intestino delgado. As amostras podem ser obtidas utilizando-se cápsula perioral, conhecida como cápsula de Watson ou Crosby- Kugler, que é acoplada a uma sonda ou pinça durante o processo de endoscopia digestiva alta. Em ambos os casos é importante o envolvimento de profissionais habituados com o diagnostico da Doença Celíaca, tanto para a obtenção dos fragmentos intestinais como para sua avaliação.

Outros exames que avaliam as condições gerais, principalmente relacionadas à desnutrição: hemograma, proteinograma, ionograma, ferro sérico, etc.

A dosagem de gordura nas fezes determina o teor de gordura nas fezes de 24 horas. Pela técnica de Van der Kammer, o paciente faz uma dieta com 100 gramas de gordura por 3 dias seguidos e, a partir do terceiro dia inicia-se a coleta de fezes até completar 72 horas. O valor de excreção normal é de até 6 gramas de gordura nas 24 horas. Acima deste valor considera-se esteatorréia.

A prova da D-xilose baseia-se na absorção de açúcares como a xilose, através da determinação da xilosemia após 1 hora da ingestão desta pentosa. Geralmente administram-se 25 gramas de xilose por via oral e quantifica-se a xilosemia 1 hora depois. Indivíduos normais apresentam xilosemia maior que 20 mg/dl na primeira hora. Em 80% dos pacientes com DC sem tratamento, a xilosemia é menor que 20 mg/dl.

A excreção da D-xilose medida na urina de 24 horas, no indivíduo normal, é da ordem de 25% da dose administrada (25 g).

Um Estudo radiológico contrastado do intestino delgado pode ser feito onde A morfologia do delgado, avaliada através do RX, pode mostrar “padrão” radiográfico de má absorção: espessamento das pregas mucosas, “hipotonia” das alças e floculação do bário.

A biópsia jejunal constitui o padrão ouro para o diagnóstico da Doença Celíaca. Pode ser realizada por meio de endoscopia digestiva alta, de preferência através da enteroscopia, pois quanto mais próximo do jejuno, maior é a sensibilidade do método. Outro método que vem sendo substituído consiste na utilização de cápsulas próprias para biópsia do delgado, deflagradas quando atingem o ângulo de Treitz.

A biópsia jejunal, a prova terapêutica da retirada do glúten com melhora da sintomatologia clínica e altos títulos de anticorpos antigliadina, antireticulina ou antiendomísio, constituem os principais critérios diagnósticos preconizados pela Sociedade Européia de Gastroenterologia Pediátrica e Nutrição (ESPGAN).

TRATAMENTO

Exclui-se o glúten da dieta por toda vida, retirando-se alimentos que contenham gliadina, representados pelo trigo, cevada, centeio e aveia. Deve-se chamar a atenção para alimentos que possam estar “contaminados” pelo glúten, café solúvel, enlatados de modo geral, lingüiça, salames e presunto. As rotulações atuais dos produtos de qualidade trazem informação sobre a existência ou não de glúten.

Inicialmente, após exclusão do glúten da dieta, pode-se acrescentar ácido fólico, vitamina B12 e ferro para restaurar mais rapidamente os níveis hematológicos. Às vezes existe a necessidade de reposição de vitamina D e cálcio, pois alguns pacientes desenvolvem osteomalácia, hipocalcemia e inclusive tetania.

O prognóstico é bom na maioria dos pacientes que respeitam a dieta sem glúten. Na infância e, principalmente na adolescência, geralmente ocorrem transgressões da dieta, com reaparecimento dos sintomas. Cabe ao médico orientar bem os pacientes e os pais dos pacientes jovens, alertando para as conseqüências da transgressão alimentar.

Fonte:

Dra. Claudia P.M.S. Oliveira

Médica pesquisadora da Disciplina de Gastroenterologia da FMUSP

FUGESP – Fundação Médico-Cultural de Gastroenterologia e Nutrição de São Paulo
Rua Itacolomi, 601 – 4º andar – Conjunto 46 – Higienópolis – Cep: 01239-020 – São Paulo –

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